甲状旁腺疾病

编辑:校队网互动百科 时间:2019-12-16 13:41:12
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甲状旁腺是扁椭圆形的小腺体,呈黄褐色,常位于甲状腺两侧后壁,有的埋藏在甲状腺组织内,或位于胸腔纵隔中.约有93.5%的人有两对,也有多至5个或仅有2个者.正常人每个甲状旁腺中越30~50mg,大约6.5mm×3.5mm×1.5mm.腺体有较丰富的血液供应,又主细胞和嗜酸粒细胞组成.主细胞含丰富的糖元,是分泌甲状旁腺激素(PTH)的细胞.当分泌活跃时,胞浆中有大量的分泌颗粒.清水细胞来自主细胞,由于细胞将染色透亮而得名,多见于甲状旁腺增生或腺瘤.嗜酸粒细胞不含糖元而含嗜酸颗粒,胞体较大胞浆染色程嗜酸性反应,不分泌激素,一般是认为退化里的主细胞.

甲状旁腺疾病英文名称

parathyroid diseases

甲状旁腺疾病基本信息

甲状旁腺是生命的必需器官,PTH是维持血钙浓度的主要激素之一。正常人血浆中甲状旁腺素的浓度约为0.8μg/L,在血液中的半衰期为20分钟左右,主要在肾脏内灭活。其生理作用是:
1、促进骨质溶解,动员骨钙入血,使血钙增高,骨和血中碱性磷酸酶活性增加;
2、在近端肾小管抑制磷的重吸收和钙的重吸收,使尿磷排出增多血磷减低;
3、再近端肾小管促进25(OH)Dз羟化成1,25(OH)2D3,通过此种维生素D3间接促进肠粘膜吸收钙、镁、磷。
PTH的分泌主要受血浆离子浓度的调节。血钙过低时可刺激甲状旁腺增生和PTH分泌,
同时抑制降钙素(CT)的合成和分泌,引起血钙升高。血钙过高时则抑制PTH和刺激CT的合成和分泌,使是通过血钙过低刺激甲状旁腺所致。血钙向骨骼转移而趋于降低。CT可刺激PTH的分泌,也可能是通过血钙过低刺激甲状腺旁腺所致。血清1,25二羟维生素D,即1,25(OH)2D3增多后,有抑制PTH分泌的作用。
因甲状旁腺激素(PTH)产生或末梢器官对PTH的反应性异常而引起的钙磷代谢紊乱以及一系列临床表现。病分两大类,即甲状旁腺功能亢进(简称甲旁亢)和甲状旁腺功能低减(简称甲旁低)。
甲旁亢 PTH分泌过多引起钙磷代谢失调的疾病,病因不明,可能与放射性照射及遗传因素有关。

甲状旁腺疾病分类

① 原发性甲旁亢。病理改变有腺瘤、增生和腺癌3种,其中腺瘤最常见,约占78%~90% ,大多为单个;增生约占10%~20%,常累及4个甲状旁腺;腺癌约占3%,发展缓慢,但可有淋巴或远处转移。约有3%本病患者属于多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(合并垂体瘤和胰腺肿瘤)或Ⅱ型(合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤)。②继发性甲旁亢。各种原因引起的低血钙长期刺激使甲状旁腺增生肥大所致的甲旁亢。③三发性甲旁亢。在继发性甲旁亢的基础上,甲状旁腺受到长期的强烈刺激,增生的腺体中一个或数个发展为功能自主的腺瘤,多见于慢性肾功能衰竭。④假性甲旁亢。又称异位性甲旁亢,由于肺、肝、肾、卵巢或胰腺的恶性肿瘤分泌PTH样多肽或溶骨性因子或前列腺素,刺激破骨细胞引起的高血钙及骨吸收。

甲状旁腺疾病临床表现

①高血钙表现。患者体内PTH分泌过多,使骨溶解以及肾小管和肠道对钙的吸收作用增强,血钙升高。高血钙使神经兴奋性降低,因而产生神经肌肉和精神改变,如容易疲劳、肌力与肌张力下降、性格改变、智力与记忆力减退、情绪不稳定和失眠等,偶有精神病发作,严重者可昏迷。患者胃肠道蠕动弛缓,可有食欲不振、恶心、呕吐和便秘 ,溃疡病发生率增加。有的患者伴有慢性胰腺炎。②泌尿系症状。当血钙过高超过肾阈时尿钙排出增多,磷酸钙与草酸钙盐容易沉积于泌尿系统,形成泌尿系结石和肾钙化。半数患者有肾绞痛、血尿和尿砂石等症状。患者易发生泌尿系感染,导致肾功能损害,甚至尿毒症。此外,高血钙及高尿钙还能造成高渗性利尿,故患者常多尿、多饮。③骨骼改变。患者骨质普遍性脱钙,长期进展可出现全身性纤维囊性骨炎,特征性改变为指(趾)骨外缘出现骨皮质缺损,被称为骨膜下吸收,牙硬板也可被吸收;头颅X线相示砂粒样骨吸收改变;四肢长骨、肋骨、锁骨及骨盆等处可有囊性变、巨细胞瘤样改变或棕色瘤。患者常有局部或全身骨骼疼痛及压痛,行走、下蹲及起立均感困难,重者卧床不起,翻身困难。患者常有骨骼畸形和病理性骨折,身材可明显变矮;牙齿易于脱落 。继发、三发性及假性甲旁亢尚可有原发疾病的表现。

甲状旁腺疾病诊断

主要根据:①临床症状。发病早期不典型,约40%的患者为无症状性高血钙。②血化学指标。患者血钙常高于正常(2.2~2.7mmol/L或8.8~10.0mg/dL),血磷低于正常(0.8~1.4mmol/L或2.6~4.5mg/dL),血碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸水平增高,患者常有高氯性肾小管酸中毒倾向。原发、三发性及假性甲旁亢患者尿钙及尿磷排出量增加,肾小管回吸收磷率下降。继发性甲旁亢患者血钙及尿钙水平正常或偏低,伴有泌尿系结石。③血PTH水平。诊断本病的一个直接而且敏感的指标,其升高程度与血钙浓度 、肿瘤大小以及病情轻重相平行。④骨骼检查。骨密度一般降低,腹部平片可发现泌尿系结石及肾钙化。⑤肿瘤定位检查。超声断层、99mTc_201Tl双重核素减影扫描、CT扫描、选择性甲状腺静脉取血测PTH等手段均有较高的手术