甲状旁腺疾病

编辑:校队网互动百科 时间:2020-07-04 20:32:11
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甲状旁腺是扁椭圆形的小腺体,呈黄褐色,常位于甲状腺两侧后壁,有的埋藏在甲状腺组织内,或位于胸腔纵隔中.约有93.5%的人有两对,也有多至5个或仅有2个者.正常人每个甲状旁腺中越30~50mg,大约6.5mm×3.5mm×1.5mm.腺体有较丰富的血液供应,又主细胞和嗜酸粒细胞组成.主细胞含丰富的糖元,是分泌甲状旁腺激素(PTH)的细胞.当分泌活跃时,胞浆中有大量的分泌颗粒.清水细胞来自主细胞,由于细胞将染色透亮而得名,多见于甲状旁腺增生或腺瘤.嗜酸粒细胞不含糖元而含嗜酸颗粒,胞体较大胞浆染色程嗜酸性反应,不分泌激素,一般是认为退化里的主细胞.

甲状旁腺疾病英文名称

parathyroid diseases

甲状旁腺疾病基本信息

甲状旁腺是生命的必需器官,PTH是维持血钙浓度的主要激素之一。正常人血浆中甲状旁腺素的浓度约为0.8μg/L,在血液中的半衰期为20分钟左右,主要在肾脏内灭活。其生理作用是:
1、促进骨质溶解,动员骨钙入血,使血钙增高,骨和血中碱性磷酸酶活性增加;
2、在近端肾小管抑制磷的重吸收和钙的重吸收,使尿磷排出增多血磷减低;
3、再近端肾小管促进25(OH)Dз羟化成1,25(OH)2D3,通过此种维生素D3间接促进肠粘膜吸收钙、镁、磷。
PTH的分泌主要受血浆离子浓度的调节。血钙过低时可刺激甲状旁腺增生和PTH分泌,
同时抑制降钙素(CT)的合成和分泌,引起血钙升高。血钙过高时则抑制PTH和刺激CT的合成和分泌,使是通过血钙过低刺激甲状旁腺所致。血钙向骨骼转移而趋于降低。CT可刺激PTH的分泌,也可能是通过血钙过低刺激甲状腺旁腺所致。血清1,25二羟维生素D,即1,25(OH)2D3增多后,有抑制PTH分泌的作用。
因甲状旁腺激素(PTH)产生或末梢器官对PTH的反应性异常而引起的钙磷代谢紊乱以及一系列临床表现。病分两大类,即甲状旁腺功能亢进(简称甲旁亢)和甲状旁腺功能低减(简称甲旁低)。
甲旁亢 PTH分泌过多引起钙磷代谢失调的疾病,病因不明,可能与放射性照射及遗传因素有关。

甲状旁腺疾病分类

① 原发性甲旁亢。病理改变有腺瘤、增生和腺癌3种,其中腺瘤最常见,约占78%~90% ,大多为单个;增生约占10%~20%,常累及4个甲状旁腺;腺癌约占3%,发展缓慢,但可有淋巴或远处转移。约有3%本病患者属于多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(合并垂体瘤和胰腺肿瘤)或Ⅱ型(合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤)。②继发性甲旁亢。各种原因引起的低血钙长期刺激使甲状旁腺增生肥大所致的甲旁亢。③三发性甲旁亢。在继发性甲旁亢的基础上,甲状旁腺受到长期的强烈刺激,增生的腺体中一个或数个发展为功能自主的腺瘤,多见于慢性肾功能衰竭。④假性甲旁亢。又称异位性甲旁亢,由于肺、肝、肾、卵巢或胰腺的恶性肿瘤分泌PTH样多肽或溶骨性因子或前列腺素,刺激破骨细胞引起的高血钙及骨吸收。

甲状旁腺疾病临床表现

①高血钙表现。患者体内PTH分泌过多,使骨溶解以及肾小管和肠道对钙的吸收作用增强,血钙升高。高血钙使神经兴奋性降低,因而产生神经肌肉和精神改变,如容易疲劳、肌力与肌张力下降、性格改变、智力与记忆力减退、情绪不稳定和失眠等,偶有精神病发作,严重者可昏迷。患者胃肠道蠕动弛缓,可有食欲不振、恶心、呕吐和便秘 ,溃疡病发生率增加。有的患者伴有慢性胰腺炎。②泌尿系症状。当血钙过高超过肾阈时尿钙排出增多,磷酸钙与草酸钙盐容易沉积于泌尿系统,形成泌尿系结石和肾钙化。半数患者有肾绞痛、血尿和尿砂石等症状。患者易发生泌尿系感染,导致肾功能损害,甚至尿毒症。此外,高血钙及高尿钙还能造成高渗性利尿,故患者常多尿、多饮。③骨骼改变。患者骨质普遍性脱钙,长期进展可出现全身性纤维囊性骨炎,特征性改变为指(趾)骨外缘出现骨皮质缺损,被称为骨膜下吸收,牙硬板也可被吸收;头颅X线相示砂粒样骨吸收改变;四肢长骨、肋骨、锁骨及骨盆等处可有囊性变、巨细胞瘤样改变或棕色瘤。患者常有局部或全身骨骼疼痛及压痛,行走、下蹲及起立均感困难,重者卧床不起,翻身困难。患者常有骨骼畸形和病理性骨折,身材可明显变矮;牙齿易于脱落 。继发、三发性及假性甲旁亢尚可有原发疾病的表现。

甲状旁腺疾病诊断

主要根据:①临床症状。发病早期不典型,约40%的患者为无症状性高血钙。②血化学指标。患者血钙常高于正常(2.2~2.7mmol/L或8.8~10.0mg/dL),血磷低于正常(0.8~1.4mmol/L或2.6~4.5mg/dL),血碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸水平增高,患者常有高氯性肾小管酸中毒倾向。原发、三发性及假性甲旁亢患者尿钙及尿磷排出量增加,肾小管回吸收磷率下降。继发性甲旁亢患者血钙及尿钙水平正常或偏低,伴有泌尿系结石。③血PTH水平。诊断本病的一个直接而且敏感的指标,其升高程度与血钙浓度 、肿瘤大小以及病情轻重相平行。④骨骼检查。骨密度一般降低,腹部平片可发现泌尿系结石及肾钙化。⑤肿瘤定位检查。超声断层、99mTc_201Tl双重核素减影扫描、CT扫描、选择性甲状腺静脉取血测PTH等手段均有较高的手术符合率。甲状腺动脉造影一般不用。假性甲旁亢还需查找原发肿瘤。鉴别高血钙时,应注意除外多发性骨髓瘤、急性白血病、结节病、维生素A和D中毒以及家族性高钙血症等。

甲状旁腺疾病治疗

原发及三发性甲旁亢应手术切除肿瘤或增生的甲状旁腺,手术并发症很少,仅1%的患者术后发生喉返神经损伤或永久性甲旁低。但对异位甲状旁腺肿瘤,有时定位较为困难。若是增生,可切除3个半甲状旁腺或做全切后部分自体移植。长期严重高血钙患者的正常甲状旁腺处于被抑制的状态,术后易发生低血钙症,术前应采用药物降低血钙水平,以刺激受抑制的甲状旁腺功能的恢复。此外,术后应注意及时补充钙剂和维生素D。若有持续性和难治性低钙血症,应考虑低镁血症存在的可能,并可同时补镁。假性甲旁亢应对原发病灶进行根治。
甲旁低 因PTH分泌减少或末梢靶器官对PTH不反应而引起的代谢异常。

甲状旁腺疾病分类

①低PTH性甲旁低。PTH生成减少或分泌受抑制而引起。前者又有特发性及继发性两种。特发性多见于儿童 ,可呈家族性或散发性发病,家族性者为性联隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传,血中有多种抗内分泌腺体的抗体,可伴恶性贫血及表皮粘膜念珠菌感染;散发性者可为先天性甲状旁腺发育不全。继发性甲旁低常见于甲状腺术后或放射治疗后,也可发生于癌症或血色病侵润甲状旁腺的情况。PTH分泌受抑制的情况见于有高钙血症的孕妇的新生儿和镁缺乏症患者,后者因为缺镁,致使PTH合成及释放有可逆性的障碍。②高PTH性甲旁低。即假性甲旁低,主要是靶器官对PTH不反应而造成的。本病多为常染色体显性或隐性遗传病,可伴有或不伴智力低下和躯体畸形,畸形包括面圆、颈短、肥胖、指趾畸形(第4和5掌骨或跖骨多见)。有些患者仅有类似于假性甲旁低的畸形而不伴有血及尿生化的改变,临床上被称为假假性甲旁低,有人报告此类患者可转为假性甲旁低。

甲状旁腺疾病临床表现

①神经肌肉应激性增强。当血游离钙≤3.8mg/dl或总钙≤7.5mg/dl时,患者可出现症状,包括麻木、刺痛、蚁走感,明显者可有手足抽搐呈鹰爪形,下肢强直 ,足背拱起,严重者有惊厥发作。植物神经功能紊乱的表现是大汗以及消化道和泌尿道平滑肌痉挛。低血钙的体征是面神经叩击征及束臂加压试验阳性。有的患者以神经系统表现为主,癫痫发作、兴奋欣快、烦躁焦虑、记忆力下降、幻觉和谵妄等,脑电图可异常。②外胚层组织营养变性。如低钙性白内障,指(趾)甲松脆、粗糙有裂纹,头发脱落,牙齿发育不全,皮肤角化过度等。③骨骼改变。骨密度正常或增加,假性甲旁低者可有掌、跖骨短小,如果患者的骨骼对PTH有反应,可出现纤维囊性骨炎。④异位钙化症。对称性基底节钙化常见,其他软组织如肌腱和韧带也可发生钙化。⑤其他。如胃肠功能紊乱,恶心、呕吐、腹痛、便秘等;心血管异常,包括心动过速、心律不齐、心肌病和心力衰竭,患者可因心肌痉挛而突发死亡。

甲状旁腺疾病诊断

根据临床症状及实验室检查,一般不难诊断。患者有低血钙、低尿钙、低尿磷和高血磷,碱性磷酸酶多正常,血PTH水平降低或正常,肾小管回吸收磷率增加,而磷廓清率下降。假性甲旁低患者血PTH水平常升高,如其骨骼对PTH有反应,则血碱性磷酸酶水平亦可升高。

甲状旁腺疾病治疗

早期诊断和及时治疗可有效地消除症状,预防白内障和基底节钙化。纠正低血钙的主要药物为钙剂和维生素D,应通过服用这些药物使患者血钙控制在8~9mg/dl的水平。常用钙剂为葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙及碳酸钙等 ,慢性手足抽搐者可口服,并分多次嚼服,以利吸收;手足抽搐发作期或惊厥中则应静脉注射10%的葡萄糖酸钙。维生素D制剂包括维生素D2和D3及其衍生物双氢速变固醇(AT10)、1αOHD3及1,25(OH)2D3(罗钙全)等,这些衍生物活性更强,而且起效和作用持续时间较短,故更加安全可靠。甲状旁腺移植术在研究之中。
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